DEFINITION
Le blépharospasme une maladie orpheline reconnue par orphanet mais une maladie rare encore méconnue de beaucoup de médecins et donc souvent mal prise en charge.
Cette maladie est très invalidante car les paupières se ferment de façon imprévisible, involontaire, incontrôlable, elles se ferment et ne peuvent être ouvertes volontairement.
Ces crises de fermeture intempestive et d’ouverture impossible des paupières obligent le patient à arrêter toutes ses activités, il ne peut plus ni marcher, ni travailler, ni conduire, lire,
ce qui est extrêmement problématique et handicapant pour la vision et la vie quotidienne.
Ces crises sont favorisées par la luminosité, la lumière, la lecture, la voiture, la conduite, la concentration, les néons, les écrans, la télévision, l’ordinateur, le soleil, le vent, le froid, la fatigue, le stress, le surmenage.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic est clinique et repose sur une triade de trois signes :
le spasme des paupières . symptômes: clignements, crispation, contraction, contracture, fermeture, fatigue, chute des paupières, crises de clignement incessant, intermittent puis permanent, qui s’intensifient avec le temps . traitement: injections répétées et régulières de toxine botulique.
la sécheresse des yeux . symptômes: picotements, piqures, lancements, brulures, aiguilles, sensation de poussière, gravier, grain de sable . traitement: larmes artificielles, bouchons méatiques, lunettes à chambre humide, à coque glacier ..
la sensibilité à la lumière
. symptômes: éblouissement, intolérance à la lumière, la luminosité, soleil à l’extérieur, écrans et ordinateur, néons au travail,
difficulté à sortir à cause du soleil, à lire, à conduire, à la lecture, à la lumière,
difficulté au mouvement, déplacement, défilement des images sur la télévision, l'ordinateur difficulté à travailler sur ordinateur, à regarder un film à la télé.
. traitement: lunettes filtrantes, verres thérapeutiques, teintés, qui se teintent, qui filtrent les rayons éblouissants.
TRAITEMENT
Le traitement médical repose sur des injections répétées et régulières de toxine botulique qui bloque la transmission du nerf au muscle et donc les contractions des muscles.
L’effet est souvent de 3mois, le patient peut ressentir : le 1e mois des effets indésirables,
le 2e mois l’efficacité maximale, le 3e mois la réapparition progressive des symptômes.
En cas de récidive trop rapide du spasme, les possibilités sont de modifier :
le délai de réinjection, la dose injectée, le produit injecté, les points injectés.
La difficulté est de trouver le juste milieu entre efficacité et effets indésirables:
il faut parfois choisir entre : l’efficacité sur le spasme de la paupière et les effets indésirables avec la chute de la paupière.
Le traitement chirurgical est rare et réservé aux cas d’échec du traitement médical par toxine botulique et repose sur la résection des muscles orbiculaires associé à la poursuite des injections de toxine botulique.
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