HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE IDIOPATHIQUE: oedeme papillaire, nerf optique, champ visuel

L’hypertension intracrânienne idiopathique est une maladie rare mais potentiellement grave en raison du risque de cécité liée à l'atteinte du nerf optique.

Le risque de perte définitive et irréversible de la vision est la principale préoccupation chez les patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique.

Le traitement de l’hypertension intracrânienne idiopathique vise à réduire la pression intracrânienne et à prévenir la perte de vision.

Dans cet article, découvrez les symptômes, les causes, les risques, le diagnostic, le traitement, et la prévention de l’hypertension intracrânienne idiopathique.

Résumé à retenir sur: l’hypertension intracrânienne idiopathique

• Définition de l’hypertension intracrânienne

pression intracrânienne supérieure à 20 millimètres de mercure

• Causes de l’hypertension intracrânienne

idiopathique, obésité, surpoids, prise de poids, médicaments, traumatisme crânien, tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale, méningite

• Symptômes de l’hypertension intracrânienne

céphalées, maux de tête, nausées, vomissements, acouphènes, bourdonnements

œdème papillaire, gonflement du nerf optique, rétrécissement du champ visuel

trouble visuel transitoire, perte de vision, vision trouble, vision double,

• Diagnostic de l’hypertension intracrânienne

ponction lombaire mesurant une pression intracrânienne supérieure à 20 millimètres de mercure

• Traitement de l’hypertension intracrânienne

traitement médical par ACÉTAZOLAMIDE (DIAMOX), traitement chirurgical en neurochirurgie ou neuroradiologie

• Prévention de l’hypertension intracrânienne

perte de poids, régime, reprise du sport, activité physique, alimentation équilibrée

L'hypertension intracrânienne (HTIC) est une pathologie cérébrale causée par une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne, qui peut avoir des conséquences graves sur le cerveau et les yeux, si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement.

Qu'est-ce que l'hypertension intracrânienne (HTIC) ?

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est le liquide qui circule autour du cerveau à l’intérieur du crâne.

La pression intracrânienne (PIC) correspond à la pression à l'intérieur du crâne exercée sur le cerveau par le liquide céphalo-rachidien (LCR).

Mécanismes de l'hypertension intracrânienne (HTIC)

L'hypertension intracrânienne (HTIC) résulte d'un déséquilibre dans la régulation de la pression intracrânienne, d'un déséquilibre entre la production et l’élimination du LCR ou du sang, d'un défaut de circulation du LCR ou du sang.

À l'intérieur du crâne se trouvent trois composants :

-le cerveau,

-le sang qui circule dans les vaisseaux sanguins,

-le liquide céphalo-rachidien (LCR) qui circule dans les méninges autour du cerveau et de la moelle épinière.

L’hypertension intracrânienne est la conséquence d’une augmentation du contenu dans un contenant inextensible :

-augmentation du volume cérébral (tumeur cérébrale)

-augmentation du volume sanguin (thrombophlébite cérébrale)

-augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie)

On distingue 3 types de causes au dépend des 3 composants du crâne: cerveau, sang, LCR.

Problème de compression du cerveau :

tumeur cérébrale ou métastase cérébrale, hémorragie cérébrale liée à une rupture d’anévrisme cérébral, hématome cérébral ou œdème cérébral lié à un traumatisme crânien ou à un AVC, une encéphalite ..

Problème de circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) :

méningite, hydrocéphalie (accumulation de LCR liée à une production excessive ou évacuation insuffisante du LCR).

Problème de circulation du sang :

thrombophlébite, thrombose veineuse cérébrale, sténose des sinus veineux cérébraux (caillot bouchant une veine et empêchant l’évacuation du sang du cerveau par la veine).

Causes de l’hypertension intracrânienne (HTIC)

HTIC symptomatique avec une cause identifiée :

tumeur cérébrale, métastase cérébrale, œdème cérébral, hématome cérébral, hydrocéphalie, thrombose veineuse cérébrale, traumatisme crânien, AVC, thrombophlébite, méningite ..

HTIC idiopathique sans cause identifiée à l’imagerie :

On parle d’hypertension intracrânienne « idiopathique » si aucune cause n’est identifiée par l’imagerie cérébrale. On parle aussi de "pseudotumeur cérébrale" en raison de l'absence de tumeur cérébrale sur l'imagerie cérébrale.

L’IRM ayant permis d’éliminer une tumeur ou thrombophlébite, la ponction lombaire ayant permis d’éliminer une méningite.

L’hypertension intracrânienne « idiopathique » atteint 1 personne sur 100 000 chaque année, les jeunes femmes obèses, en surpoids, ou suite à une prise de poids récente.

L’hypertension veineuse causée par l’obésité, surajoutée à une sténose des sinus veineux cérébraux, serait la cause du défaut d’évacuation du liquide céphalo-rachidien et donc de l’élévation de la pression intracrânienne.

Symptômes de l'hypertension intracrânienne (HTIC)

Symptômes neurologiques de l'HTIC :

Les symptômes de l'hypertension intracrânienne (HTIC) dépendent de la cause sous-jacente, de la rapidité et de la sévérité de l'augmentation de la pression intracrânienne.

• Céphalées, maux de tête matinaux, le matin au réveil, ou en fin de nuit

• Nausées, vomissements, le matin au réveil, parfois en jet.

• Acouphènes, bourdonnements, bruits de battements dans les oreilles.

Les céphalées sont accentuées par la position allongée ou couchée, la position penchée ou accroupie, l’effort, ou le fait de tousser, éternuer, se pencher, s’allonger ..

Symptômes ophtalmologiques de l'HTIC :

L'augmentation de la PIC peut comprimer le nerf optique (II) et créer un œdème papillaire, ou le nerf oculomoteur (VI) et causer une paralysie oculomotrice.

• Vision trouble, éclipses visuelles, épisodes de voile noir, troubles visuels transitoires.

• Vision double, diplopie, déviation des yeux, liée à l’atteinte du nerf oculomoteur (VI).

• Baisse de vision, œdème papillaire, gonflement du nerf optique, rétrécissement du champ visuel, perte du champ visuel périphérique, apparition de taches aveugles et angles morts, liée à l’atteinte du nerf optique (II).

La cécité transitoire est déclenchée par la position allongée ou couchée, la position penchée ou accroupie, l’effort, ou le fait de tousser, éternuer, se pencher, s’allonger ..

Risques de l'hypertension intracrânienne (HTIC)

Il s'agit d'une maladie très sérieuse car cécitante, dangereuse car silencieuse et sournoise, capable d'évoluer sans aucun symptôme apparent, jusqu’au stade de cécité définitive et irréversible.

La maladie apparaît et s'aggrave sans que le patient ne s'en rende compte. La perte visuelle périphérique commence sur les côtés, s'aggrave au fil des années, et la plupart des patients ne s’en rendent compte que trop tard.

Le risque est la perte du champ visuel périphérique, le rétrécissement du champ visuel de la périphérie vers le centre, des taches aveugles et des angles morts apparaissent progressivement, la vision disparaît sur les côtés, le patient perd la capacité à voir sur les côtés sans tourner la tête, la vision devient tubulaire, à travers un tunnel, un tuyau, un trou de serrure.

Le risque de l'HTIC est la cécité causée par l’atrophie optique consécutive à un œdème du nerf optique, appelé œdème papillaire et diagnostiqué au fond d’œil.

• Un bilan ophtalmologique initial est indispensable, pour évaluer la sévérité de l’HTIC, la nécessité d’un traitement, évaluer le risque de cécité, et donc la gravité de l'HTIC.

• Une surveillance ophtalmologique régulière est indispensable, pour vérifier l’efficacité du traitement, la réponse au traitement, la régression de l’œdème du nerf optique, la récupération du champ visuel.

• Un suivi ophtalmologique régulier est nécessaire pour suivre l’évolution et éviter les complications. La réévaluation du fond d’œil et du champ visuel tous les 3 à 6 mois, la comparaison des examens permettant de juger de l'amélioration ou aggravation de l'HTIC.

Diagnostic de l'hypertension intracrânienne par un ophtalmologue à Lille

L'ophtalmologue joue un rôle crucial dans le diagnostic de l'HTIC, l'évaluation de la gravité de l'HTIC.

D'une part, les symptômes de l'HTIC ne sont pas toujours présents, et c'est l'examen du fond d'œil qui permet de poser le diagnostic d'HTIC.

D'autre part, les symptômes visuels de l'HTIC sont fréquents, et c'est l'examen ophtalmologique qui permet d'évaluer le risque de complications visuelles.

Examen ophtalmologique de l'HTIC :

• Acuité visuelle: recherche d’une baisse de vision.

• Champ visuel: recherche d’une perte du champ visuel périphérique, rétrécissement du champ visuel.

• Mobilité oculaire: recherche d’une paralysie oculomotrice, diplopie, déviation des yeux.

• Fond d'œil: recherche d’un œdème papillaire, œdème du nerf optique, gonflement du nerf optique.

• Scanner du nerf optique (OCT): pour le diagnostic puis suivi d’un œdème papillaire.

Examen neurologique de l'HTIC :

• Imagerie cérébrale avec injection de produit de contraste:

L’IRM cérébrale avec injection dite angio-IRM ou phlébo-IRM est l'examen de référence et préférable au scanner cérébral.

Elle permet d’éliminer une tumeur, une thrombose, un hématome, une hémorragie, une hydrocéphalie..

• Ponction lombaire:

La ponction lombaire (PL) est autorisée seulement si l'imagerie cérébrale ne révèle aucune lésion obstructive ou expansive.

Elle permet de mesurer la pression intracrânienne et d’analyser la composition du LCR, de confirmer l’élévation de la pression intracrânienne et d’éliminer une infection ou inflammation du LCR (méningite).

Les signes d’HTIC idiopathique à l’IRM sont :

rétrécissement des sinus veineux, aplatissement des globes oculaires, dilatation des gaines du nerf optique, tortuosité des nerfs optiques, ptose des amygdales cérébelleuses, sténose des sinus transverses, selle turcique vide.

Traitement de l'hypertension intracrânienne par un ophtalmologue à Lille

L'ophtalmologue joue un rôle essentiel dans le traitement de l'HTIC, l'indication et la nécessité du traitement de l'HTIC, l'évaluation de l'efficacité du traitement de l'HTIC, l'ajustement du traitement.

Le choix du traitement dépend de la cause de l'hypertension intracrânienne, de la rapidité et de la sévérité de l'augmentation de la pression intracrânienne.

La décision du traitement dépend du risque de cécité et des céphalées. En l’absence d’atteinte des nerfs optiques, la perte de poids, la reprise du sport et le régime peuvent suffir.

Le but du traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique est de: réduire la pression, préserver la vision, soulager les céphalées, protéger de la cécité.

Traitement d’une HTIC symptomatique et donc de la cause sous-jacente :

• Traitement médical: par anticoagulants en cas de thrombophlébite, antibiotiques en cas de méningite, corticoïdes en cas d’œdème cérébral.

• Traitement chirurgical: en cas de tumeur, d'hématome, d'hydrocéphalie, une opération peut être nécessaire pour retirer la masse, drainer le sang, drainer le LCR.

• Arrêt des médicaments responsables d'HTIC: hormones, stéroïdes, corticoïdes, rétinoïdes, roacutane, antibiotiques, tétracycline, doxycycline, tamoxifène, amiodarone, phénytoïne, lithium, vitamine A

La collaboration entre ophtalmologue, neurologue, neurochirurgien, neuroradiologue interventionnel, est fondamentale pour une prise en charge optimale de l'HTIC.

Traitement d’une HTIC idiopathique sans cause sous-jacente :

• Perte de poids: traitement le plus efficace à long terme, le régime et la reprise du sport, l'activité physique et l'alimentation équilibrée, peuvent suffir à guérir l'HTIC. Les agonistes du GLP-1 et la chirurgie bariatrique ou chirurgie de l’obésité par by-pass ou sleeve peuvent être nécessaires.

• Ponctions lombaires répétées: traitement peu efficace à long terme, permettant de retirer du LCR et diminuer la pression intracrânienne, mais très transitoirement.

• Traitement médical: l'Acétazolamide (Diamox) ou Topiramate (Epitomax) ou Furosémide (Lasilix) en cas d’intolérance à l’Acétazolamide (Diamox).

L'Acétazolamide (Diamox) est un diurétique qui diminue la production et donc la pression du LCR.

Les effets secondaires de l'Acétazolamide (Diamox) sont: fatigue, picotements et fourmillements des doigts et orteils, troubles digestifs, calculs rénaux, insuffisance rénale.

• Traitement chirurgical: si le traitement médical ne suffit pas pour protéger la vision:

fenestration ou incision de la gaine du nerf optique, dérivation ou shunt lumbo-péritonéal ou ventriculo-péritonéal, stent des sinus veineux, pour dériver le LCR et diminuer la pression intracrânienne.

Le choix du traitement de l’hypertension intracrânienne peut nécessiter des réunions de concertation pluridisciplinaire entre ophtalmologue, neurologue, neurochirurgien, neuroradiologue interventionnel.

Conclusion

La gravité de l'HTIC dépend du risque de cécité et est évalué par un examen ophtalmologique complet comprenant: acuité visuelle, champ visuel, fond d'œil, scanner du nerf optique (OCT).

Le pronostic dépend directement de la précocité du diagnostic et du traitement, permettant d’éviter des dommages définitifs et irréversibles du nerf optique, et donc la perte de vision.

L’HTIC peut conduire à la cécité, si elle n'est pas diagnostiquée ou pas traitée, si aucun traitement n'est prescrit ou si le traitement n’est pas pris. L'atteinte peut être limitée, si elle est diagnostiquée au stade débutant, si le traitement est débuté précocément et suivi scrupuleusement.

Questions réponses sur: l’hypertension intracrânienne idiopathique à Lille

Quels sont les symptômes de l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

céphalées, maux de tête, nausées, vomissements, acouphènes, bourdonnements

œdème papillaire, gonflement du nerf optique, rétrécissement du champ visuel

trouble visuel transitoire, perte de vision, vision trouble, vision double,

Quels sont les risques de l'hypertension intracrânienne ?

Le risque de perte définitive et irréversible de la vision est la principale préoccupation chez les patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique.

Quelles sont les complications de l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Le risque est la perte du champ visuel périphérique, le rétrécissement du champ visuel de la périphérie vers le centre, l’apparition de taches aveugles et angles morts.

Quelle est la surveillance de la pression intracrânienne (PIC) ?

Un bilan ophtalmologique initial est indispensable, pour évaluer la sévérité de l’HTIC, la nécessité d’un traitement, évaluer le risque de cécité, et donc la gravité de l'HTIC.

Une surveillance ophtalmologique régulière est indispensable, pour vérifier l’efficacité du traitement, la réponse au traitement, la régression de l’œdème du nerf optique, la récupération du champ visuel.

Est-ce que l'hypertension intracrânienne est grave ?

Oui, l'hypertension intracrânienne est grave en raison du risque decécité causée par l’atrophie optique consécutive à un œdème du nerf optique, appelé œdème papillaire et diagnostiqué au fond d’œil.

Est-ce que l'hypertension intracrânienne est une urgence ?

Oui, l'hypertension intracrânienne est une urgence car le pronostic dépend directement de la précocité du diagnostic et du traitement, permettant d’éviter des dommages définitifs et irréversibles du nerf optique, et donc la perte de vision.

Quelle est la tension intracrânienne normale ?

On parle d'hypertension intracrânienne si la pression intracrânienne est supérieure à 20 millimètres de mercure.

Comment mesurer la tension intracrânienne ?

La ponction lombaire (PL) permet de mesurer la pression intracrânienne et d’analyser la composition du LCR, de confirmer l’élévation de la pression intracrânienne et d’éliminer une infection ou inflammation du LCR.

Comment savoir si j'ai une hypertension intracrânienne ?

Un examen ophtalmologique complet comprenant un fond d’œil permet de rechercher un œdème papillaire. Un examen neurologique comprenant une ponction lombaire permet de mesurer la pression intracrânienne.

Qui consulter pour une hypertension intracrânienne ?

La collaboration entre ophtalmologue, neurologue, neurochirurgien, neuroradiologue interventionnel, est fondamentale pour une prise en charge optimale de l'HTIC.

Comment guérir de l'hypertension intracrânienne ?

La perte de poids est le traitement le plus efficace à long terme, le régime et la reprise du sport, l'activité physique et l'alimentation équilibrée, peuvent suffir à guérir l'HTIC.